小儿出血性疾病的原因
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(1)先天性或遗传性:
如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。
(2)获得性:
1)免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。
2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、老年性紫癜和体位性紫癜等。
血小板异常
(1)血小板数量异常:
1)血小板生成减少遗传性:如Wiskott-Aldrich综合征、Trousseau综合征、地中海血小板较少症伴巨大血小板、Alport综合征、Chediak-Higashi综合征、Fanconi贫血、血小板较少伴桡骨缺失综合征等。
获得性:如再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润如白血病等、理化生物因素所致巨核细胞及血小板生成受抑(如放射线、药物性、感染性等)等。
2)血小板消耗或破坏过多:①免疫性如免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)。②非免疫性如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、肝素性血小板减少症、药物性非免疫性血小板减少性紫癜等。
3)血小板增多:如原发血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出现出血表现。
(2)血小板质量异常:
1)遗传性:如血小板无力症、Bernard-Soulier综合征等。
2)获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起出血症状。
凝血因子数量及质量异常
也可分为遗传性和获得性两大类。
(1)遗传性:
如血友病A、B及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。
(2)获得性:
如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。
抗凝与纤溶异常
如抗凝剂或溶栓药物使用过量、蛇咬伤、鼠药中毒等。
发病机制
生理情况下,参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症,属复合因素所引起的出血性疾病。
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